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神經系統疾病
僵人綜合征

       僵人綜合征(stiff-person syndrome,SPS)是指一種以軀軸和下肢肌肉過度收縮,伴肌痛性肌肉痙攣為特征的罕見的、嚴重的中樞神經系統疾病。SPS以軀體中軸部位的肌肉進行性波動性僵硬伴陣發性痙攣為特征,診斷標準分為主要標準和次要標準。主要標準包括軀干和四肢肌肉僵硬,主要累及腹部和胸腰部椎旁肌并導致畸形如脊柱前凸;合并痛性肌肉痙攣,可由突然噪音、觸覺刺激或情緒壓力誘發;肌電圖呈主動肌與拮抗肌持續性運動單位電位;排除其他可解釋肌肉僵硬的神經系統疾病或認知功能障礙。次要標準包括免疫細胞化學、免疫印跡或放射免疫法檢測血清抗谷氨酸脫羧酶65(GAD65)或兩性蛋白抗體呈陽性、苯二氮卓類藥物治療有效。SPS的最終診斷還需除外椎體及椎體外系疾病;盡管SPS診斷要求抗-GAD65抗體陽性,但實際上,約40%患者抗體為陰性。


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